ß-talassemia major: aspectos clínicos de interesse para a Odontopediatria / ß-thalassemia major: clinical aspects concerning pediatric desntistry

Dentre as talessemias, a ß-talassemia major é de grande interesse clínico para a Odontopediatria. Apesar de ter sua origem nos países banhados pelo mar Mediterrâneo, hoje está disseminada por todo o mundo. O quadro caracteriza-se por eritropoiese ineficiente, o que faz com que a medula óssea trabalhe mais e aumente de tamanho, originando alterações ósseas, inclusive craniofaciais. O presente trabalho tem como objetivo fornecer informações básicas sobre pacientes portadores de ß-talassemia major, com descrição de dois casos clínicos

Eletroforese de proteínas de membrana eritrocitária no diagnóstico de doença hemolítica por defeito de membrana / Electrophoresis of erythrocyte membrane and hemolytic diseases caused by membrane abnormalities

A membrana eritrocitária contém as proteínas do citoesqueleto, e proteínas integrais, imersas na bicamada lipídica , todas importantes para a manutenção da integridade e da forma celular. Neste trabalho, estudou-se 14 pacientes portadores de doença hemolítica, atendidos no Centro de Hematologia e Hemoterapia do Paraná (HEMEPAR) em relação a grupo controle de 20 voluntários saudáveis. Amostras de sangue venoso foram coletadas em citrato-fosfato-dextrose (CPD). Após o isolamento das membranas [Dodge et al.,Arch.Biochem.Biophys. 100:199, 1963] e a determinação da concentração de proteínas [Lowry et al., J.Biol.Chem. 193: 265, 1951], as proteínas foram submetidas à eletroforese vertical em SDS-Page [Laemmli, Nature 227: 680, 1970]. Os valores obtidos no grupo controle (porcentagem; n=10), foram: espectrinas = 29,67 ± 4,14; anquirinas = 3,97 ± 1,84; banda 3 = 38,70 ± 4,96; banda 4.1 = 6,79 ± 1,60; banda 4.2 = 5,00 ± 1,43; banda 4.5 = 1,89 ± 0,96; banda 4.9 = 1,83 ± 1,22; banda 5 = 6,54 ± 3,13; banda 6.0 = 2,70 ± 1,24; banda 7.0 = 2,36 ± 1,33. Os valores médios para os portadores de esferocitose foram 24,4 porcento para espectrina e 35,8 porcento para banda 3 (teste t; p<0,05). A observação de esferócitos ou eliptócitos no sangue periférico, associados a um perfil eletroforético com deficiência de espectrina e/ou proteína 3 sugere esferocitose ou eliptocitose hereditária, respectivamente. Portadores assintomáticos de defeitos moleculares de membranas eritrocitária podem ser também detectadas através de SDS-Page.